Fibrosis Pulmonar Idiopática

• En la actualidad más de 1 millón de personas viven con FPI en todo el mundo.
  

• El diagnóstico de la FPI es complicado y puede tardar entre 1 y 2 años hasta llegar al diagnóstico adecuado.
  

• Actualmente gracias a la innovación científica, existen tratamientos que pueden enlentecer la progresión de la FIP.
  

• el 72% de los pacientes con FPI piensan que un buen manejo de su enfermedad mejoraría su bienestar.
  

• Un objetivo clave de los pacientes con FPI es enlentecer el avance de la enfermedad12

La fibrosis pulmonar idiopática (generalmente conocida como FPI) es una enfermedad rara, crónica y eventualmente mortal que, con el tiempo, causa cicatrices en los pulmones, lo que dificulta que funcionen correctamente.1 La FPI es una enfermedad progresiva, impredecible e irreversible que reduce la función pulmonar y ocurre con más frecuencia en adultos mayores de 60 años.2

En los pulmones sanos, cuando una persona respira, el oxígeno del aire se transfiere de los pulmones a la sangre. La sangre con oxígeno se transporta alrededor del cuerpo. En pacientes con FPI, la acumulación de tejido cicatricial o fibrosis en los pulmones, crea una barrera que ralentiza el movimiento de oxígeno desde los pulmones hacia la sangre.3

Actualmente, tener un trasplante de pulmón es la única cura posible para la FPI. Sin embargo, no todos pueden recibir un trasplante de pulmón, ya que es una operación muy compleja con muchos riesgos involucrados y los pacientes deben estar lo suficientemente en forma para someterse al procedimiento. Encontrar un donante compatible también puede llevar mucho tiempo. 4

Aunque no es una cura, hay otras opciones de tratamiento disponibles. Algunos de estos pueden ayudar a aliviar sus síntomas, mientras que otros pueden retrasar la forma en que empeora la enfermedad.5

La palabra 'idiopática' significa que no entendemos completamente qué causa específicamente la afección, pero sí sabemos que hay algunos factores que pueden estar relacionados con la posibilidad de desarrollar FPI:6

• Factores ambientales que incluyen fumar cigarrillos y otros contaminantes en el aire como algunos tipos de polvo o fibras de algunos materiales como el asbesto.

• Algunas infecciones virales como el virus de la hepatitis C o el virus del herpes humano.7

• Factores genéticos específicos.

• La enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) también puede estar relacionada con la FPI, ya que la ERGE se ve comúnmente entre las personas con FPI.

La FPI se comporta de manera diferente en cada persona. Los síntomas de la FPI pueden empeorar muy rápidamente en algunas personas, mientras que otros vivirán con la enfermedad durante muchos años mientras sus síntomas aumentan lentamente. Para algunas personas, podría ser una combinación de las dos, ya que la FPI generalmente empeora lentamente, pero con períodos en los que los síntomas empeoran repentinamente. No importa cuán rápido o lento se desarrolle la cicatrización de los pulmones, la FPI siempre resulta en debilitamiento permanente de la capacidad de respirar.10

Los principales signos y síntomas que tienen la mayoría de las personas con FPI son:11

• Estar sin aliento (asfixiado) o fatigado cuando se mueve o hace ejercicio sin saber por qué está sin aliento o fatigado.

• Tener una tos seca y continua.

• Ensanchamiento y redondeo de los dedos, lo que se conoce como “dedos en palillo de tambor o hipocratismo digital o acropaquia”, aunque no todas las personas con FPI experimentarán dedos en palillo de tambor al principio.

Actualmente, tener un trasplante de pulmón es la única cura posible para la FPI. Sin embargo, no todos pueden recibir un trasplante de pulmón, ya que es una operación muy compleja con muchos riesgos involucrados y los pacientes deben estar lo suficientemente en forma para someterse al procedimiento. Encontrar un donante compatible también puede llevar mucho tiempo.4

Aunque no es una cura, hay otras opciones de tratamiento disponibles. Algunos de estos pueden ayudar a aliviar sus síntomas, mientras que otros pueden retrasar la forma en que empeora la enfermedad.

1. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018;198(5):e44-e68. doi:10.1164/rccm.201807-1255ST

2. Selman, M., Pardo, A. Fibrosis pulmonar idiopática: un trastorno de conversación cruzada epitelial / fibroblástica. Respir Res 3, 3 (2001).

3. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180076. Published 2018 Dec 21. doi:10.1183/16000617.0076-2018

4. Dorland, W. A. N. (2007). Dorland's illustrated medical dictionary. Philadelphia, PA: Saunders.

5. European Medicines Agency. European Public assessment report for Esbriet® pirfenidone. May 2017

6. Gao, F., Hobson, A.R., Shang, Z.M. et al. The prevalence of gastro-esophageal reflux disease and esophageal dysmotility in Chinese patients with idiopathic pulmonary fibrosis. BMC Gastroenterol 15, 26 (2015).

7. Molyneaux PL, et al. Eur Respir Rev. 2013;22:376–381. 

8. Ley B, Collard HR. Epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Epidemiol. 2013;5:483-492. Published 2013 Nov 25. doi:10.2147/CLEP.S54815

9. Raghu G, Freudenberger TD, Yang S, et al. High prevalence of abnormal acid gastro-oesophageal reflux in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2006;27(1):136-142. doi:10.1183/09031936.06.00037005

10. Kreuter M, Bonella F, Wijsenbeek M, Maher TM, Spagnolo P. Pharmacological Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Current Approaches, Unsolved Issues, and Future Perspectives. Biomed Res Int. 2015;2015:329481. doi:10.1155/2015/329481

11. NICE Clinical Pathway: Idiopathic Pulmonary Fibrosis overview. April 2015. 

12. Extraido de:consultado el: 3 de septiembre 2020

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